支氣管擴張是由什么原因引起的
(一)發病原因
支氣管擴張可分為先天性與繼發性兩種,先天性較少見,是由于先天性支氣管發育不良,存在先天性缺陷或遺傳性疾病,使肺的外周不能進一步發育,導致已發育支氣管擴張,如支氣管軟骨發育不全(Williams-Camplen綜合征),有的病人支氣管擴張在出生后發生,但也有先天異常的因素存在,如Kartagener綜合征,患者除支氣管擴張外可伴有內臟異位和胰腺囊性纖維化病變,它實際上屬于纖毛無運動綜合征(immotile cilia syndrome)的一個亞型,支氣管擴張癥也可見于Young綜合征,該病特征為阻塞性缺乏,慢性鼻竇炎,反復肺部感染和支氣管擴張,部分支氣管擴張病人顯示免疫球蛋白缺。
(二)發病機制
支氣管擴張按其形態可分為柱狀,囊狀和混合狀,先天性多為囊狀,繼發性多為柱狀,柱狀擴張的管壁破壞較輕,支氣管外觀規則,管徑無明顯增大,僅在末端呈矩方形擴張,隨病情進展,zqgy癥擴展到外周肺組織,導致其破壞及纖維化,在遠端形成囊狀擴張,呈蜂窩狀,常有痰液潴留和繼發感染,使囊腔進一步擴大,炎癥蔓延到鄰近肺實質,引起不同程度的肺炎,小膿腫和小葉肺不張
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