神經纖維瘤 咖啡斑和神經纖維瘤的關系 論述二 【臨床表現】 2.神經系統表現 50%的患者有神經系統的癥狀。由于腫瘤生長的部位不同，癥狀也多種多樣。 a.zssj系統：腦膜瘤或腦實質內腫瘤根據發生的部位可出現相應的局限性神經系統癥狀，如dx發作、偏癱、顱內壓增高等。10-20%的患者有智力低下、語言和運動發育遲緩； b周圍神經：周圍神經中以挺神經受累最多見，表現為單或雙側聽神經瘤。臨床上出現耳鳴、進行性耳聾和小腦癥狀。其次為三叉神經纖維瘤、視神經膠質瘤或其他腦神經瘤。視神經膠質瘤出現進行性視力減退，{zh1}導致失明。脊神經發生腫瘤者也不少見，特別是馬尾神經的腫瘤常是本病的重要體征； c其他表現：骨、腎上腺、生殖系統及血管也可以發生腫瘤而引起相應的癥狀，如骨質破壞、高血壓等。 【病理改變】 由增生的神經鞘膜細胞和成纖維細胞構成，排列緊密，成小束狀分散在神經纖維之間，伴有多量網狀纖維和膠原纖維及疏松的粘液樣基質。 【診斷依據】 1.咖啡斑超過6個(每個直徑大于1.5厘米)或出現腋窩雀斑 2.多發性皮膚結節，質地柔軟。 3.口腔損害和內臟損害。 4.組織病理示zp內瘤細胞呈團塊狀，有典型“S”型細胞核 【zl原則】 1.對癥zl 如抗dx 鎮痛劑等。 2.手術zl 適于皮損嚴重妨礙美容，或腫瘤太大影響功能，或有疼痛并疑惡變等。必要時進行神經外科手術，切除疼痛的病源。神經纖維瘤一般行手術切除。小而局限的神經纖維瘤可一次切除；巨大腫瘤只能作部分切除，以糾正畸形，改善功能障礙。因為腫瘤常與皮膚及基地粘連，并且血運十分豐富，手術時出血較多，而腫瘤質地較脆，不易用一般方法止血，故術前應充分備血，并選擇低溫mz。手術時銳性切除瘤體周圍組織此法較鈍性分離開而出血較少。 相關問題可以電話咨詢全國專家熱線0311-86106136