出生時或出生后不久出現(xiàn)的盔甲樣鱗屑,可覆蓋大部分或全身,脫落后露出充血性潮濕面,很快又有新的鱗屑出現(xiàn)。
診斷要點:
1.出生時即有。
2.皮損在屈側(cè)較重,特別在腋部、腹股溝區(qū)、腕肘等皺褶處更明顯,甚至出現(xiàn)灰棕色疣狀鱗屑。
3.全身覆蓋盔甲樣鱗屑,鱗屑脫落后出現(xiàn)粗糙潮濕的表皮,可見松弛性大皰,其上再度出現(xiàn)鱗屑,如此反復(fù)。
4.皮損可遍及全身,也可呈限局性及線狀等其他異型,如豪豬狀魚鱗病即為以疣狀增殖和鱗屑為主的一種異型。
5.慢性病程,但病情隨年齡增長有逐漸減輕趨勢。
6.組織病理示表皮明顯角化亢進,可有乳頭瘤樣增生,顆粒層細胞內(nèi)水腫,致角朊細胞松解,顆粒變性。