搜產品
搜企業
客服電話:13631151688
廣告
zssj系統脫髓鞘疾病是一組腦和脊髓以髓鞘破壞或髓鞘脫失病變為主要特征的疾病，脫髓鞘是其病理過程中具有特征性的表現。
zssj系統脫髓鞘分類:遺傳性、獲得性
中樞神經系統脫髓鞘遺傳性:由于遺傳因素導致某些酶的缺乏引起的神經髓鞘磷脂代謝紊亂，統稱為腦白質營養不良。包括:異染性腦白質營養不良、腎.上腺腦白質營養不良、球樣細胞腦白質營養不良、類纖維蛋白腦白質營養不良等。
此類疾病比較罕見，臨床表現各異，多有發育遲滯、智能進行性減退、驚厥、進行性癱瘓、肌張力變化、共濟失調、視神經萎縮、眼球震顫、感音性耳聾以及家族史等,確診需要病理或酶學檢查。
v 獲得性zssj系統脫髓鞘疾病又可分為繼發于其他疾病的脫髓鞘疾病和原發性免疫介導的炎性脫髓鞘病。
v 前者包括缺血-缺氧性疾病、營養缺乏性疾病、病毒感染引起的疾病、急性硬化性全腦炎、病毒感染引起的疾病等。
v 后者是臨床上通常所指的zssj系統脫髓鞘病, 常見的有多發性硬化、視神經脊髓炎、急性播散性腦脊髓炎、彌漫性硬化、同心圓硬化等。
這類疾病的主要病理特點：神經纖維髓鞘破壞，呈多發性小的播散性病灶，或由一個或多個病灶融合而成較大病灶;脫髓鞘病損分布于zssj系統白質，沿小靜脈周圍炎性細胞的袖套狀浸潤;神經細胞、軸突及支持組織保持相對完整,無華勒變性或繼發傳導束變性。
zssj系統脫髓鞘病理 特征性病理改變:zssj系統白質內多發性脫髓鞘斑塊，多位于側腦室周圍，伴反應性膠質增生，也可有軸突損傷。病變可累及大腦白質、脊髓、腦干、小腦和視神經。肉眼可見:較多粉灰色分散的形狀各異的脫髓鞘病灶，大小不一。
鏡下:急性期髓鞘崩解和脫失，軸突相對完好，少突膠質細胞輕度變性和增生。
少數病例在整個病程中呈現單病灶征象。口單項病程多見于以脊髓征象起的緩慢進展型多發性硬化和臨床少見的病勢兇險的急性多發性硬化。
患者大腦、腦干、小腦、脊髓可同時或相繼受累，故其臨床癥狀和體征多種多樣。口體征常多于癥狀，如主訴一側下肢無力、麻木刺痛，查體時可見雙側皮質脊髓束或后索受累的體征。
如果你覺得這篇文章對你有所幫助，不妨給小編一個贊，還可以在下方評論區留下你的意見和觀點。也可以把它轉發出去，讓更多的人受益，關注小編的本號或者添加微信號:bjyfzy 定時更新相關的知識。