骨髓纖維化臨床表現
起病大多隱匿,進展緩慢。許多病人常于癥狀出現數月或數年后才確診。最多見的為疲乏、體重減輕及巨脾壓 迫引起的各種癥狀。起初,全身情況尚好,逐漸出現脾增大、代謝亢進、貧血加重的癥狀,晚期可有出血癥狀。其臨床表現主要有:
1) 脾、肝腫大脾大是最重要的臨床表現,發生率幾乎{bfb}。偶爾病人自己發現左上腹有一腫塊或體檢時被發現。有人認為脾大程度與病程有關,脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大,常感覺腹部飽滿或沉重壓 迫。脾觸之堅實,一般無壓痛;但如脾增大太快,可因脾局部梗死而發生局部疼痛,甚至可以聽到摩擦音。
2) 全身性癥狀 中晚期病人大多有乏力、體重減輕、怕熱、多汗等癥狀。食欲一般或減退。晚期消瘦尤為明顯。
3) 貧血早期既有輕度貧血,隨血紅蛋白下降逐漸加重,晚期面色蒼白、疲乏、無力、體力活動后氣促、心悸等癥狀較明顯。
4) 出血癥狀早期血小板計數增高或正常,無出血癥狀。晚期血小板減少,皮膚常出現紫癜或瘀斑,可有鼻衄。
5) 其他少數病人可有不明確的骨痛。很少數病人因血尿酸增高而發生繼發性痛風性關節炎。