患者黎洪寧,男性,29歲,初診時間2007年3月7日,住院病案號39050。
1.主訴:反復皮膚瘀斑24年,面白、乏力1年,異基因造血干細胞術后9個月。
2.病史:
患者24年前無明顯原因出現雙下肢瘀斑,就診于當地醫院查血小板減少(具體不詳),給予對癥處理后有所好轉,后血小板維持在(60~70)×109/L之間,未進一步zl。患者于1年前出現面白、乏力,就診于當地醫院查血象三系減少,骨髓象不詳,診斷為“再生障礙性貧血”,予“司坦唑醇、硝酸士的寧”zl效果欠佳。后就診于廈門大學附屬中山醫院,查骨髓象示:增生活躍,粒系增生,原粒13.5%,早幼粒8.0%,原紅4.0%,巨核細胞26個,三系病態,診斷為“骨髓增生異常綜合征(RAEB-T)”,給予“維甲酸、亞砷酸”等zl效果不佳。后就診于上海長海醫院,骨髓示增生活躍,三系病態造血,原粒占10.5%~13.5%,診斷為“骨髓增生異常綜合征(RAEB)”。予異基因造血干細胞移植:預處理:FLU 50mg d-10~d-6,Ara-C 2g d-10~d-6,白舒非 70mg 一日4 次 d-5~d-3。2006-6-9回輸造血干細胞2次共303ml(MNC:4.5×108/kg,CD34+:2.56×106/kg);術后予“驍悉、環孢素、甲氨喋呤”預防移植物抗宿主病(GVAD),予“凱時”預防肝靜脈閉塞病(VOD)。術后5天出現肛周感染、口腔感染,予抗感染yw、輸血、細胞因子應用及對癥支持zl。術后20天、30天查骨髓均示:粒系明顯增生,紅系、巨核系增生減低。患者血象無明顯恢復,輸血、輸血小板依賴。為求進一步zl患者入住我院。曾服用糖皮質js7個月。有左前臂骨折史,已愈。否認肝炎、結核病史,否認yw及食物過敏史。
3.入院查體
體溫(T)36.5℃ 脈搏(P)90次/分 呼吸(R)22次/分 血壓(BP)110/60mmHgjs面容,重度貧血貌,皮膚散在出血點、瘀斑,無黃染,口腔粘膜潰瘍。雙肺呼吸音清,未聞及干濕性啰音。心率90次/分,律齊,各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。腹平軟,無壓痛,肝脾肋下未觸及。雙下肢無水腫。舌淡,苔略黃,脈數。
4.輔助檢查
血常規:白細胞(WBC)1.5×109/L,紅細胞(RBC)1.01×1012/L, 血紅蛋白(Hb)42g/L,血小板(PLT)10×109/L;尿常規尿潛血(BLD)(+);便常規示便潛血(OB)(+);骨髓(2007-096BM1)示:有核細胞增生重度減低;粒:紅=5.41:1;粒系以晚期細胞為主;紅系以晚期細胞居多,可見核固縮及畸形核幼紅細胞,成熟紅細胞大小不一;全片(3.8cm×2.4cm)未見巨核細胞,血小板少見。骨髓活檢(2007-058)示:造血細胞少