運動神經元疾病　　運動神經元病是以損害脊髓前角，橋延腦顱神經運動核和錐體束為主的一組慢性進行性變性疾病。臨床以上或（和）下運動神經元損害引起的癱瘓為主要表現，其中以上、下運動神經元合并受損者為最常見。 　　病因病理： 　　病因： 　　運動神經元病病因至今不明。雖經許多研究，提出過慢病毒感染、免疫功能異常、遺傳因素、重金屬中毒、營養代謝障礙以及環境等因素致病的假說，但均未被證實。 　　病理： 　　脊髓前角和橋延腦顱神經運動核的神經細胞明顯減少和變性，脊髓中以頸、腰膨大受損最重，延髓部位的舌下神經核和疑核也易受波及，大腦皮質運動區的巨大錐體細胞即Betz細胞也可有類似改變，但一般較輕。大腦皮層脊髓束和大腦皮層腦干束髓鞘脫失和變性。脊神經前根萎縮，變性。 　　臨床表現： 　　根據病變部位和臨床癥狀，可分為下運動神經元型（包括進行性脊肌萎縮癥和進行性延內存麻痹），上運動神經元型（原發性側索硬化癥）和混合型（肌萎縮側索硬化癥）三型。關于它們之間的關系尚未wq清楚，部分患者乃系這一單元疾病在不同發展階段的表現，如早期只表現為肌萎縮以后才出現錐休束癥狀而呈現為典型的肌萎縮側索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎縮，極少數患者則在病程中只表現為緩慢進展的錐體束損害癥狀。 　　一、下運動神經元型 　　多于30歲左右發病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側或雙側，或從一側開始以后再波及對側。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌力減弱，肌張力降低，腱反射減弱或消失。肌束顫動常見，可局限于某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘現。少數肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始，個別也可從上下肢的近端肌肉開始。 　　 顱神經損害常以舌肌最早受侵，出現舌肌萎縮，伴有顫動，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力，以致病人構音不清，吞咽困難，咀嚼無力等。球麻痹可為sf癥狀或繼肢體萎縮之后出現。 　　晚期全身肌肉均可萎縮，以致臥床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。 　　如病變主要累及脊髓前角者，稱為進行性脊骨萎縮癥，又因其起病于成年，又稱成年型脊肌萎縮癥，以有別于嬰兒期或少年期發病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮癥，后兩者多有家族遺傳因素，臨床表現與病程也有所不同， 電話0310-7056120 石主任