運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病　　運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是以損害脊髓前角，橋延腦顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核和錐體束為主的一組慢性進(jìn)行性變性疾病。臨床以上或（和）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害引起的癱瘓為主要表現(xiàn)，其中以上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并受損者為最常見。 　　病因病理： 　　病因： 　　運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病病因至今不明。雖經(jīng)許多研究，提出過慢病毒感染、免疫功能異常、遺傳因素、重金屬中毒、營養(yǎng)代謝障礙以及環(huán)境等因素致病的假說，但均未被證實(shí)。 　　病理： 　　脊髓前角和橋延腦顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核的神經(jīng)細(xì)胞明顯減少和變性，脊髓中以頸、腰膨大受損最重，延髓部位的舌下神經(jīng)核和疑核也易受波及，大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)的巨大錐體細(xì)胞即Betz細(xì)胞也可有類似改變，但一般較輕。大腦皮層脊髓束和大腦皮層腦干束髓鞘脫失和變性。脊神經(jīng)前根萎縮，變性。 　　臨床表現(xiàn)： 　　根據(jù)病變部位和臨床癥狀，可分為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型（包括進(jìn)行性脊肌萎縮癥和進(jìn)行性延內(nèi)存麻痹），上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型（原發(fā)性側(cè)索硬化癥）和混合型（肌萎縮側(cè)索硬化癥）三型。關(guān)于它們之間的關(guān)系尚未wq清楚，部分患者乃系這一單元疾病在不同發(fā)展階段的表現(xiàn)，如早期只表現(xiàn)為肌萎縮以后才出現(xiàn)錐休束癥狀而呈現(xiàn)為典型的肌萎縮側(cè)索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎縮，極少數(shù)患者則在病程中只表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的錐體束損害癥狀。 　　一、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型 　　多于30歲左右發(fā)病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側(cè)或雙側(cè)，或從一側(cè)開始以后再波及對(duì)側(cè)。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴(kuò)延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌力減弱，肌張力降低，腱反射減弱或消失。肌束顫動(dòng)常見，可局限于某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘現(xiàn)。少數(shù)肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始，個(gè)別也可從上下肢的近端肌肉開始。 　　 顱神經(jīng)損害常以舌肌最早受侵，出現(xiàn)舌肌萎縮，伴有顫動(dòng)，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力，以致病人構(gòu)音不清，吞咽困難，咀嚼無力等。球麻痹可為sf癥狀或繼肢體萎縮之后出現(xiàn)。 　　晚期全身肌肉均可萎縮，以致臥床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。 　　如病變主要累及脊髓前角者，稱為進(jìn)行性脊骨萎縮癥，又因其起病于成年，又稱成年型脊肌萎縮癥，以有別于嬰兒期或少年期發(fā)病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮癥，后兩者多有家族遺傳因素，臨床表現(xiàn)與病程也有所不同， 電話0310-7056120 石主任