遺傳性共濟失調動作缺乏次序或條理,不規則,混亂和不協調的一種表現。是一組以共濟失調、辨別距離障礙為突出癥狀的神經系統進行性變性疾病。是促動肌失去了拮抗肌收縮調整所致。雖然根據其起病早晚可分為三種類型,但都有步態不穩、行走搖擺、眼球震顫、發音不清及病情進展緩慢等共同特點。其病多累及小腦、脊髓及周圍神經系統。
包括靜態性共濟失調和動態性共濟失調兩種:
前者主要表現于軀體的靜止狀態下,即平衡障礙;后者主要表現于肢體的動作過程中所出現的一種辯距障礙--動作起動緩慢,速度和力量不均,常不達預定目標或停止不及而越出。小腦病變時睜閉眼癥狀相同,后索病變時睜眼癥狀不明顯,僅閉眼后出現癥狀,并伴有深感覺障礙。本征應與肌無力或肌張力過高時所致的動作不協調相簽別。
遺傳性共濟失調的鑒別診斷:
1、脊髓亞急性聯合變性:緩慢起病,后索及錐體束同時受累,出現深感覺障礙,共濟失調,痙攣性截癱及肢體遠端的感覺異常等。但無弓形足及脊柱后側凸畸形。常伴有胃酸缺乏及血清中維生素B12含量減少以及惡性貧血等。
2、多發性硬化:病灶多發,可有脊髓、小腦變性,出現小腦性共濟失調及錐體束征,但病程常有緩解和復發。腦脊液中免疫球蛋白增高。
3、小腦腫瘤:多見于兒童,緩慢起病的小腦性共濟失調,但易發生顱內壓增高癥狀和體征,且無遺傳史。
4、環枕部畸形:如顱底凹陷、環椎枕骨化和頸椎融合等。除共濟失調外常伴有后組顱神經損害、短頸、節段型或傳導束型感覺障礙。
遺傳性共濟失調檢查:
1.腦脊液;
2.病原學檢查:對臨床診治幫助往往不大;
3.腦電圖檢查;
4.放射學檢查:頭顱CT和核磁共振可見小腦和腦干萎縮。
遺傳性共濟失調——御方生髓湯
御方生髓湯VS共濟失調三階段:
{dy}階段:止痛通絡,修復脊髓神經系統
hx鎮痛,tm透骨,活化病變部位的缺血缺氧狀態,改善脊髓的病態腫脹,減輕對神經根的壓迫,興奮zssj細胞,抑制炎性水腫,使觸覺逐漸恢復,改善患者的疼痛、麻木、痙攣、僵硬等外在表現!
第二階段:補精養髓,營養神經dgmyl
bs生髓,滋養督脈,補充受損部位流失的大量營養成份,滋養神經細胞,提高神經細胞的繁殖和再生能力。改善病灶處的脊髓、骨骼、肌肉組織細胞的活性,營養骨膜增強韌帶組織柔韌性,增強機體組織myl。
第三階段:滋肝壯骨,促進神經繁殖再生
逐步jh并修復斷裂的神經,重建或通過側枝重建使損傷的神經功能得以恢復。進一步鞏固和提高,建立起一個強有力的神經組織,軸突樹突緊密相連;從而達到周身經絡通暢,氣血和諧,肝腎滋養,柔筋壯骨。